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      規(guī)范治療,“慢粒”變可控“慢性病”

      2020-11-09 13:59:34 來源:

      專家?guī)阒匦抡J(rèn)識(shí)這一惡性頑疾

      造血干細(xì)胞被稱為“生命的種子”,可以用于救治白血病等70多種惡性頑疾。而白血病又分為很多種,其中有一種慢性髓性白血病(俗稱“慢粒”),隨著醫(yī)學(xué)的發(fā)展,已經(jīng)成為一種可治、可控的“慢性疾病”,甚至可以通過規(guī)范治療實(shí)現(xiàn)停藥“治愈”。

      近日,南通大學(xué)附屬醫(yī)院血液內(nèi)科主任醫(yī)師劉紅教授在接受記者采訪時(shí)呼吁,社會(huì)各界要正確認(rèn)識(shí)這種白血病,被確診的患者更應(yīng)遵從醫(yī)囑,積極配合治療。

      及時(shí)發(fā)現(xiàn)及時(shí)治療,“慢粒”白血病并不可怕

      “從到我們醫(yī)院就診的病人情況來看,一半左右是通過體檢發(fā)現(xiàn)患上慢粒的。”劉紅向記者透露。

      據(jù)她介紹,“慢粒”是一個(gè)單基因疾病,也就是22號(hào)染色體的一小片段斷了,接到了9號(hào)染色體上面,這樣就把兩個(gè)不相干的基因,一個(gè)叫Bcr、一個(gè)叫Abl,形成了一個(gè)融合基因,導(dǎo)致患者白細(xì)胞、血小板增高,后期降低,且血紅蛋白也降低,出現(xiàn)貧血。

      目前,慢粒發(fā)病原因尚不明確,但是有一些因素是相關(guān)的,比如說長(zhǎng)期接觸有害的化學(xué)品,與放射線、病毒感染、化學(xué)藥物及制劑的接觸也可能有關(guān)。

      慢粒早期一般沒有明顯的癥狀或者體征,有一些病人會(huì)出現(xiàn)低熱、頭暈、乏力、腹脹、體重減輕等,一些患者由于脾大而自覺有左上腹墜脹感,常以脾臟腫大為最顯著體征。還有一些病患會(huì)出現(xiàn)感染、出血等癥狀,這時(shí)通常已進(jìn)入了急變期,也就是通常所說的晚期。

      “從臨床情況來看,這種疾病在慢性期只要控制好,大概90%以上的病人都可以長(zhǎng)期生存,也可以結(jié)婚生孩子,跟正常人一樣。但如果到了加速期,病患生存期一般為8個(gè)月,通常不會(huì)超過1年,而一旦進(jìn)入了急變期,病患通常只有3個(gè)月的存活期。”因此,劉紅認(rèn)為,一旦患者被確診為慢粒就必須要及時(shí)治療,一旦錯(cuò)過最佳治療時(shí)機(jī)會(huì)導(dǎo)致病情加重,往往會(huì)造成無法挽回的結(jié)果。

      慢粒發(fā)病年齡層次多,南通每年新增百余人

      數(shù)據(jù)顯示,目前我國(guó)每10萬個(gè)人中間會(huì)出現(xiàn)1到2個(gè)病例,從南通的情況來看也符合這個(gè)發(fā)病比例,大約每年都會(huì)有百余位新增病患。隨著時(shí)間的推移,老病患延長(zhǎng)了生命周期,新病患還在增加,這就使得這一群體人員數(shù)量也在不斷增加。

      “這個(gè)病的病患在各年齡層中都有,平均發(fā)病年齡40多歲。”劉紅介紹說。

      通常,慢粒會(huì)經(jīng)歷三個(gè)階段,慢性期:90%~95%患者初診時(shí)為慢性期。慢粒幾乎沒有明顯的臨床癥狀,但是體質(zhì)虛弱的患者容易出現(xiàn)莫名其妙的消瘦,體重減輕且多汗,精神萎靡和低熱等。白細(xì)胞數(shù)量會(huì)增多,尤其是骨髓細(xì)胞形態(tài)學(xué)檢查顯示骨髓明顯增生或極度增生,以粒系為主。加速期:患者消耗性癥狀增加,在加速期,患者出現(xiàn)不明原因的發(fā)熱、盜汗、消瘦等,部分患者出現(xiàn)骨關(guān)節(jié)疼痛、脾臟迅速增大伴有壓痛、淋巴結(jié)迅速腫大、貧血加重。急變期:加速期進(jìn)一步惡化所導(dǎo)致的階段,患者出現(xiàn)不明原因發(fā)熱,脾臟進(jìn)一步腫大,部分患者出現(xiàn)骨痛及髓外腫物浸潤(rùn)現(xiàn)象,如淋巴結(jié)腫大、皮膚軟組織腫塊等。也有患者因?yàn)槌鲅獊砭驮\。

      在劉紅看來,大部分病人發(fā)病的時(shí)候都是處于慢性期,慢性期越早發(fā)現(xiàn)越好,比如說定期每半年或者是一年的體檢都要查外周血的血常規(guī),看下外周血白細(xì)胞是否增高或者是血小板異常,發(fā)現(xiàn)疾病的蛛絲馬跡。另外,通過B超檢查是否有脾臟腫大,這些情況一旦出現(xiàn),應(yīng)該進(jìn)一步到血液科檢查,以盡快明確診斷。

      生存期明顯提高,部分患者已可長(zhǎng)期生存

      “慢粒病人最大的改善就是從一個(gè)惡性、致死性疾病,轉(zhuǎn)變?yōu)橄窀哐獕骸⑻悄虿∫粯涌煽刂频穆圆 !眲⒓t欣喜地說。

      為此,劉紅還特別介紹了一個(gè)臨床病例。南通一所學(xué)校的退休女教師,10年前被診斷患上慢粒后,一直遵照醫(yī)囑堅(jiān)持治療,同時(shí)還自告奮勇作為志愿者勸導(dǎo)其他病患積極面對(duì)。如今她的狀態(tài)很好,每3個(gè)月來醫(yī)院復(fù)查一次就可以了。

      據(jù)了解,目前在慢粒治療方面,國(guó)內(nèi)患者除了可以用到第一代TKI外,還可以用到第二代TKI,如尼洛替尼、達(dá)沙替尼等。通過靶向藥物治療,長(zhǎng)期規(guī)范服藥,可讓很多患者實(shí)現(xiàn)長(zhǎng)期生存。同時(shí),隨著一代TKI與二代TKI藥物已經(jīng)相繼納入醫(yī)保,以往普通患者因承受不起而放棄治療的情況已一去不復(fù)返。

      劉紅表示,對(duì)于醫(yī)生而言,患者經(jīng)過一段時(shí)間的治療而停藥是最終目標(biāo),但停藥是非常苛刻的一件事。從臨床來看,一般患者藥物治療3到5年以后,連續(xù)3次測(cè)融合基因,已沒有微小殘存病灶的情況下,還有一半患者停藥后會(huì)復(fù)發(fā),所以對(duì)患者停藥的要求,目前大多醫(yī)生還是采取謹(jǐn)慎的態(tài)度對(duì)待。

      “在慢粒治療過程中,我認(rèn)為首先患者要有好的依從性;其次要找對(duì)專科醫(yī)生;第三要定期到專業(yè)的機(jī)構(gòu)查融合基因、微小殘存病灶;最后就是在國(guó)家提供醫(yī)保的同時(shí),再提供些救助途徑,這樣也可以使得一些患者成為創(chuàng)造社會(huì)財(cái)富的人。”劉紅如是說。 記者李波

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